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尼曼匹克病(9岁尼曼匹克氏病(肝脾肿大)女孩,8年求治无效,吃中药后好转)

更新时间:2022-10-14 16:50:35

然然是北京人,2017年首次找我就诊时她9岁,小小的孩子大大的肚子,没人相信这样一个可爱的小姑娘会患有尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease)这种先天性的罕见疾病。


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大家对尼曼匹克氏病可能不是太熟悉,我简单介绍一下,该病又称为鞘磷脂沉积病,属于先天性糖脂代谢性疾病,非常非常少见,一般以犹太人发病较多,发病率为1/25000。


最早报道该病在1914年,患者18个月龄时死亡,直到1934年才被发现该病为神经鞘磷脂沉积性疾病,又到了1966年医学家们才认识到该病由神经鞘磷脂酶缺乏所致(神经鞘磷脂代谢障碍,导致神经鞘磷脂蓄积在单核—巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变),可见该病非常罕见且难以治疗,属于疑难杂症中的疑难杂症,在国内据了解,仅3家医院对该病有相关记载。


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尼曼匹克氏病多见于2岁内的婴幼儿,有些孩子新生儿期发病,小然然便是在1岁时检查出患有尼曼匹克氏病,她出生后就发现腹部膨隆,一岁多时候在北京某医院确诊为“尼曼匹克氏病”肝脾肿大(巨脾),自从检查出来后,从1岁到9岁8年时间,父母带着她几乎跑遍了全国的各种权威、不权威的大小医院,在北京众多名医院求治、服药,均以无效而告终,而且随着年龄和时间的增长,腹部肿大越来越大。


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2017年4月初开始,小然然的父母、爷爷奶奶带着她找我初诊,当时的检查数据显示,肝功能异常严重,B超显示:“目前肝脾肿大”较前(2013.9.20)有所增大,以脾脏为著,脾长20.4cm,脾厚6.1cm(成年人脾的正常长度是11cm左右,男性脾厚<4cm,女性脾厚<3.8cm)


其后小然然每2周来就诊一次,坚持服药6周后,第四次复诊,症状逐渐好转,已经能够感觉腹胀明显减轻,且孩子面色逐渐红润,食欲也好转很多,父母认为至少服用三个月再检查,接着又持续服药一个月。


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在2017年7月31日,再在医院复查,结果显示“肝脾肿大,但较前有缩小,已由原来的脾肋下13.4厘米、厚6.1厘米,缩小到肋下8.4厘米,厚5.1厘米!孩子腹部也明显缩小很多。


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各大医院求治8年毫无效果反而增大,用中医药2个月巨脾明显小了一半,精神状态也恢复很多,可见,中医药在治疗疑难杂症方面还是有一个的优势。


虽然,事已经过去2年,但该症既是疑难杂症,也是我治疗的首例尼曼匹克氏病,现在想起来,还是非常骄傲和激动的。

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